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Distrofia muscular de Duchenne

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Distrofia muscular de Duchenne

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Distrofia muscular de Duchenne

La distrofia muscular de Duchenne conduce al desgaste y a la debilidad muscular progresiva, en muchos niños su rápido progreso puede resultar fatal, si se ven afectados los músculos respiratorios y cardíacos. ¿A qué se debe esta enfermedad? ¿Cómo se detecta? ¿Cómo se trata? ¿Cuál es el pronóstico de un niño con distrofia muscular de Duchenne? A continuación, le proporcionaremos tanta información como sea posible sobre esta inusual afección muscular:

¿Qué es la Distrofia muscular de Duchenne?

La distrofia muscular de Duchenne o Duchenne muscular dystrophy (DMD) es un tipo de distrofinopatía originada por un trastorno hereditario recesivo ligado a la mutación de un gen (responsable de la distrofina) del cromosoma X, la falta o defecto de la distrofina, una importante proteína estructural que ayuda a mantener el músculo intacto, conduce a la pérdida de masa muscular y a la debilidad muscular progresiva desde la primera infancia (especialmente a los 3 – 5 años de edad).

Esta afección fue descrita por primera vez en 1860 por el neurólogo de origen francés Guillaume Benjamin Amand Duchenne..."

Esta afección fue descrita por primera vez en 1860 por el neurólogo de origen francés Guillaume Benjamin Amand Duchenne, sin embargo, sus causas no estaban del todo esclarecidas en esa época. No fue sino hasta 1986 que varios investigadores identificaron que la mutación de un gen particular en el cromosoma-X conduce a la DMD. Poco tiempo después en 1987, se identificó la proteína asociada con este gen: la distrofina. Teniendo en cuenta que esta proteína cumple una función estructural que permite disipar la fuerza de la contracción mediante una unión elástica entre las fibras de actina del citoesqueleto y la matriz extracelular de la fibra muscular; por lo que es comprensible que la falta de esta proteína conduzca a la fragilidad, pérdida de fuerza y deterioro de los músculos lisos, esqueléticos y cardíacos.

¿Cómo se hereda la distrofia muscular de Duchenne?

Patrón de herencia de la distrofia muscular de DuchenneComo ya te hemos mencionado esta enfermedad es un trastorno hereditario recesivo ligado a la alteración de un gen (distrofina) del cromosoma X. Este constituye junto al cromosoma Y el par que determina el género de una persona: femenino (XX) masculino (xy).

En el sexo femenino, cada núcleo celular contiene dos cromosomas X, uno heredado de la madre y el otro del padre.

En el sexo masculino, cada núcleo celular contiene solo un cromosoma X, heredado de la madre, y un cromosoma-Y más corto, heredado del padre.

Si hay un defecto en el cromosoma-X, como en la DMD, el género femenino casi siempre puede fabricar distrofina funcional usando el gen de la distrofina de su segunda X. Esto quiere decir que solo los niños se ven afectados por la clínica completa de la enfermedad, las niñas solo se enferman si no hay un gen de distrofina intacto en ambos cromosomas X, lo cual es extremadamente raro.

El X defectuoso de un niño afectado debe provenir de la madre portadora, porque él heredó la Y del padre. Sin embargo, en ocasiones la mutación del gen no proviene de la madre, sino que se trata de un cambio genético que aparece en el niño. Esto se llama mutación nueva o “mutación de novo”.

Complicaciones que ocasiona la distrofia muscular de Duchenne

El deterioro de la función muscular que ocasiona esta enfermedad puede ocasionar las siguientes complicaciones: 

  • Alteraciones de la marcha y pérdida progresiva de la capacidad de caminar.
  • Pérdida progresiva de la capacidad para usar los brazos.
  • Acortamiento y contracturas musculares.
  • Osteoporosis.
  • Escoliosis.
  • Sobrepeso.
  • Complicaciones y enfermedades respiratorias y cardíacas (del corazón).
  • Problemas de deglución.

Incidencia y prevalencia de la Distrofia muscular de Duchenne

Se ha estimado que la incidencia mundial de la DMD es de 1 de cada 3,300 a 5000 niños nacidos, aunque frecuentemente las niñas portadoras pueden resultar asintomáticas, existe un pequeño porcentaje que padecen algunos de sus síntomas cómo dolor muscular y debilidad muscular en menor medida que los varones. Además, se ha comprobado que el 70% de los niños diagnosticados con la distrofia muscular de Duchenne poseen madres portadoras de la mutación genética del cromosoma X, mientras que el 30% restante son originados producto de una mutación espontánea, lo que indica que cualquiera está en riesgo de proveer esta mutación genética a su descendencia.

¿Cuáles son los signos y los síntomas de la Distrofia muscular de Duchenne?

La deficiencia de distrofina que origina la distrofia muscular de Duchenne causa principalmente debilidad muscular y pérdida de la masa muscular progresiva. Estos signos inicialmente ocurren en los grandes grupos musculares proximales, estos son los músculos de los brazos, pelvis y muslos. Progresivamente la debilidad y pérdida de la masa muscular afecta los músculos de la columna y los otros grupos musculares distales. Además, su clínica incluye fatiga, babeo, inestabilidad y caídas frecuentes, retardo intelectual y progresivos problemas de aprendizaje. La clínica de la enfermedad generalmente comienza alrededor de los 2-4 años de edad del niño y se desarrolla en las siguientes fases:

Tras el inicio de la deambulación

Los niños nacidos con DMD parecen normales al nacer, aprenden a caminar con un poco de retraso, pero al lograrlo (apróx. a los 2 años) progresivamente se pueden notar ciertos trastornos de la marcha, que a largo plazo impiden al niño correr, trotar o saltar efectivamente y finalmente le impide caminar.

Dificultad para caminar (marcha en la distrofia de Duchenne)

Al inicio la marcha puede resultar normal, sin embargo, alrededor de los cuatro años de edad se hacen evidentes ciertas alteraciones posturales mientras el niño está caminando. Las primeras compensaciones inician por la pérdida de la fuerza muscular del glúteo mayor, de los músculos abdominales y el acortamiento de los flexores de cadera, que trae la aparición de: hiperlordosis lumbar, anteversión e inclinación pélvica excesiva; seguidamente el desgaste y la debilidad de los cuádriceps desmejora el movimiento de la rodilla y conduce a la hiperextensión de la rodilla, para compensar la debilidad presente. Además, durante la marcha se evidencian otros movimientos irregulares y alteraciones posturales que podrás observar en la siguiente imagen.

Dificultad para levantarse del suelo (signo de Gowers)

A medida que progresa la distrofia en la región pélvica y en los muslos, al niño se le dificulta levantarse desde el suelo, por lo que para lograr la bipedestación requiere impulsarse usando el apoyo de las manos y la fuerza de los brazos desde una postura de cuatro patas para incorporarse. Este gesto es un signo de diagnóstico clínico llamado “signo de Gowers”.

La pérdida de la marcha

Los niños con DMD entre los cinco y siete años de edad, necesitan ayuda para levantarse después de estar sentados o acostados, porque la enfermedad a esta edad, ha deteriorado la fuerza muscular de los hombros y los brazos, impidiendo seguir usando los miembros superiores como apoyo. Con el progreso de la distrofia muscular, los síntomas se vuelven cada vez más pronunciados ocasionando deformidades no sólo en la columna vertebral (escoliosis) sino también en el tórax y las extremidades. Hasta que a los doce años la marcha ya no es posible, por lo que el niño depende de una silla de ruedas para su desplazamiento.

La fase final

Aún con sillas de ruedas, el niño afectado puede realizar ciertas tareas de la vida diaria de manera independiente, sin embargo, a partir de los 18 años necesitan completa asistencia para la realización de ellas. La reducción del movimiento que se da con el uso de la silla de ruedas, sumado a la degradación progresiva de los músculos respiratorios conduce con el tiempo, a una capacidad respiratoria cada vez más restringida, lo que resulta en un riesgo potencial. Ya que una respiración desmejorada y restringida a su vez favorece las infecciones en los pulmones y las vías respiratorias. Tal deterioro lleva al paciente a requerir ventilación mecánica aproximadamente desde los 20 años para lograr la supervivencia. La debilidad del músculo cardíaco también ocurre en esta fase, lo que consecuentemente conduce a arritmias cardíacas y otros problemas cardiacos. La sumatoria de todas estas alteraciones en la mayoría de casos resultan ser fatales antes de los 30 años.

¿Cuál es la causa de la distrofia muscular de Duchenne?

Uno de los componentes centrales de la célula muscular es la distrofina: conecta las partes del músculo que se contraen durante el trabajo muscular. En la distrofia tipo Duchenne, la distrofina está casi completamente ausente; por esta razón, se produce un extenso daño muscular gradualmente. Las células musculares perdidas se reemplazan parcialmente por células grasas, lo que en algunas partes del cuerpo conduce a un aumento aparente de los músculos afectados (pseudohipertrofia).

La distrofina es una proteína que el cuerpo produce por sí mismo. La falta de producción radica en el gen responsable de la distrofina, que se encuentra en el cromosoma X (relacionado al sexo femenino). Debido a un defecto en este gen, el cuerpo apenas puede producir distrofina funcional. Cómo explicamos anteriormente las mujeres tienen dos cromosomas X, pero el error solo se encuentra en uno. 

En el caso de las niñas, el cromosoma sano "domina" al enfermo, y esa es la razón por la cual las mujeres casi nunca desarrollan distrofia muscular de Duchenne (y si es así, solo presentan síntomas muy leves). Sin embargo, las mujeres pueden ser portadoras del gen defectuoso. En caso de la fertilización, existe un 50% de posibilidades de que el gen enfermo se transmita al niño, que sólo posee un cromosoma-X (heredado de la madre portadora), tratándose de una enfermedad de herencia recesiva relacionada con el género. 

Prevención de la Distrofia muscular de Duchenne

Tratándose de una enfermedad genética hereditaria, no existe en la actualidad ninguna medida profiláctica para prevenir esta afección después de la concepción o fertilización. Un diagnóstico temprano es posible mediante pruebas genéticas antes de la concepción, pero estas sólo brindarán información para determinar el nivel de riesgo de transmisión del gen defectuoso. Un diagnóstico temprano permitirá un tratamiento temprano que pueda mejorar la calidad de vida de la persona con DMD y retrasar la progresión de sus síntomas.

Diagnóstico diferencial

Existes varios tipos de distrofias musculares, así como también enfermedades que desencadenan manifestaciones clínicas similares a las de la distrofia muscular de Duchenne, para lograr un tratamiento adecuado es importante tener en cuenta los siguientes diagnósticos diferenciales:

  • Distrofias musculares congénitas: distrofia muscular de tipo Ullrich, distrofia muscular congénita de Fukuyama y síndrome de Walker-Warburg (WWS).
  • Distrofia muscular miotónica asociada a un trastorno autosómico dominante.
  • Distrofia facioescapulohumeral.
  • Distrofia muscular de la cintura escapulohumeral y extremidades
  • Algunas enfermedades como la polimiositis.
  • Distrofia muscular de Becker.

¿Cuál es la diferencia entre la distrofia muscular de Duchenne (DMD) y la distrofia muscular de Becker (DMB)?

Aunque el cuadro clínico y el desarrollo de la distrofia muscular de Duchenne es muy característico en sí, existe otra patología con una clínica muy similar: la distrofia muscular de Becker (DMB). En el caso de la DMB, la proteína distrofina no falta, pero está presente en una forma altamente modificada por lo que tiene una función limitada. Ambas tienen efectos nocivos en el músculo esquelético, cardíaco y liso, y las áreas musculares afectadas resultan similares, sin embargo, en la DMB los síntomas típicos de la distrofia muscular son más progresivos y no comienzan hasta la edad escolar entre los seis y doce años. Como resultado, la capacidad de caminar se mantiene hasta la adultez media, incluso ocasionalmente hasta los 60 años a diferencia de la DMD. 

¿Cómo se diagnostica la Distrofia muscular de Duchenne?

Inicialmente la sospecha de DMD está basada en la clínica que presenta el niño, ya que la misma suele presentar signos muy específicos cómo el “signo de Gowers”. Una historia clínica que contenga los antecedentes médicos familiares y el examen físico de los síntomas que padece el paciente pueden revelar la confirmación del diagnóstico, sin embargo, para asegurarse de que existe una DMD, es necesario inspeccionar algunos estudios más cuantitativos, tales como:

Análisis de sangre 

En el caso de una posible distrofia muscular, varias pruebas de laboratorio brindan información útil al inicio del diagnóstico. En esta afección el análisis de la concentración de creatina quinasa (CK, por sus siglas en inglés), permite la obtención de un diagnóstico temprano, ya que es posible hacerlo apenas nace el bebé: en el caso de pérdida muscular del tipo Duchenne, ya se pueden detectar niveles muy elevados de creatina quinasa en la sangre del cordón umbilical.

Electromiografía (EMG) y electrocardiograma (ECG)

La electromiografía (EMG) y el electrocardiograma (ECG) también pueden desempeñar un importante papel en el diagnóstico, ya que por un lado la EMG brinda información sobre la actividad eléctrica de los músculos esqueléticos y el ECG sobre la actividad del músculo cardíaco (corazón). En personas con DMD, la duración y la fuerza de la actividad eléctrica se reduce significativamente, permitiendo confirma esta enfermedad.

Biopsia muscular

Una biopsia muscular también brinda información útil para el diagnóstico. En este caso el médico toma una muestra de tejido de un músculo afectado por debilidad muscular, al estudiar este tejido se puede probar si la distrofia ha destruido las fibras musculares y si el tejido adiposo o conectivo ha reemplazado el tejido muscular, de ser así el diagnóstico es positivo.

Procedimientos de imagen

Los métodos de imagen también resultan ser útiles para el diagnóstico de DMD: la ecografía (ultrasonido) y la resonancia magnética (RM) permiten evaluar el tejido muscular y, por lo tanto, ayudan a identificar esta afección muscular.

Prueba genética

En el caso de la distrofia muscular del tipo Duchenne, una prueba genética puede detectar el defecto genético. Esto requiere muestras de la mucosa oral o muestras de sangre. Sin embargo, en la mayoría de los casos, la prueba genética no puede reemplazar el valor informativo de la biopsia muscular.

Tratamiento médico de la Distrofia muscular de Duchenne

El tratamiento médico enfocado en resolver la causa, aún no es posible, con este propósito en la actualidad se están realizando investigación sobre el tratamiento genético. Por lo tanto, cualquier abordaje terapéutico está enfocado en brindar la mejor calidad de vida posible, durante el mayor tiempo posible mediante el tratamiento de los síntomas y problemas adversos. Para lograrlo es necesario un abordaje médico multidisciplinario compuesto por diferentes especialistas:

  • Especialista en los pulmones (neumólogo).
  • Especialista en el corazón (cardiólogo).
  • Terapeuta del sueño.
  • Especialista en el sistema endocrino (endocrinólogo).
  • Especialista en traumatología y ortopedia (traumatólogo).
  • Especialista en el movimiento corporal humano (fisioterapeuta).
  • Otros especialistas: ortopedista, terapeuta ocupacional, nutricionista, psicólogo, terapeuta del lenguaje… 

Los medicamentos utilizados para tratar los síntomas de la distrofia muscular pueden no detener el curso y el desarrollo de la enfermedad muscular, pero pueden retrasarla. En la terapia farmacológica, se usan medicamentos tales como:

  • Corticosteroides: prednisona, deflazacort, oxandrolona, ciclosporina (aumentan la fuerza y mejoran la función muscular).
  • Medicamentos para mejorar la función cardíaca, intestinal y pulmonar (varía según el caso).
  • Exondys 51 o eteplirsen (terapia génica) permite que el cuerpo produzca una forma más corta de la proteína distrofina y ralentizan la degeneración de los músculos.

Para combatir la creciente discapacidad y permitir al paciente realizar en la medida de lo posible diversas actividades de la vida diaria, el médico y fisioterapeuta indican el uso de ayudas ortopédicas especiales (calzado ortopédico, férulas, corsé, silla de ruedas, ayudas para el baño). A medida que avanza la enfermedad, sistemas vitales como el cardíaco y el respiratorio se deterioran gravemente, por lo que el médico indica ayudas y soportes respiratorios. 

¿Cómo es la cirugía en casos de distrofia muscular de Duchenne?

La enfermedad progresa tan rápidamente que conduce a contracturas y al acotamiento de músculos que conlleva a la aparición temprana de deformidades y alteraciones en varias articulaciones (por ejemplo, deformidades del pie, movimiento restringido en las articulaciones, escoliosis). En estos casos, la cirugía está destinada a la corrección oportuna de cualquier alteración presente, ya que esto puede ayudar a retrasar la pérdida de la capacidad para caminar, la dificultad para respirar y la presencia de dolor. Estas operaciones se realizan en edades tempranas cuando la función cardíaca y respiratoria no estén comprometidas, si se pierde el momento correcto de la operación, más adelante se considera como demasiado peligrosa para el paciente, por lo que ya no es factible la intervención.

Tratamiento de Fisioterapia para la Distrofia muscular de Duchenne

En el equipo multidisciplinario, el fisioterapeuta cumple un importante papel. Ya que este profesional ayuda a prevenir la aparición de dolor, rigidez articular y otras molestias; y contribuye a la manutención de la movilidad, funcionalidad y del estado ambulatorio del paciente distrófico (capacidad para caminar) durante el mayor tiempo posible. Para lograrlo el fisioterapeuta inicialmente lleva a cabo una valoración exhaustiva de las capacidades y las características actuales del paciente con DMD, una vez establecidos estos valores el fisioterapeuta procede a llevar a cabo intervenciones tanto activas cómo pasivas que variarán según la etapa en la que se encuentre el paciente con DMD.

Fase de marcha autónoma temprana (2 – 4 años)

Como hemos explicado los niños con DMD suele tener un inicio tardío de la marcha, y aunque al principio puede que esta sea funcional, a medida que progresa la enfermedad el niño presenta ciertas dificultades para desplazarse. Con la finalidad de lograr una marcha funcional y de ralentizar los efectos en los diferentes grupos musculares, se realizan variedad de intervenciones tales como:

  • Educación postural y ergonómica.
  • Educación sobre el uso de órtesis y ayudas ortopédicas.
  • Ejercicios activos.
  • Entrenamiento de la marcha sobre superficies inestables y sobre escaleras.
  • Ejercicios de propiocepción y equilibrio.
  • Ejercicios de estiramiento activo.
  • Movilizaciones articulares activas.
  • Hidroterapia.
  • Fisioterapia respiratoria.

Fase ambulatoria tardía (5 – 11 años) 

A medida que progresa la enfermedad, se hace evidente un cambio en el patrón de marcha originado por un debilitamiento progresivo de los grupos musculares de la cintura escapular y pélvica., así como también de los abdominales, cuádriceps y flexores del pie. Con la finalidad de evitar mayores deformidades articulares y acortamientos musculares, prolongar la fase ambulatoria y seguir ralentizando los efectos de la enfermedad, se realizan variedad de intervenciones tales como:

  • Educación postural y ergonómica.
  • Educación sobre el uso de órtesis y ayudas ortopédicas.
  • Entrenamiento de la marcha sobre superficies inestables y sobre escaleras.
  • Ejercicios de propiocepción y equilibrio.
  • Ejercicios de estiramiento activo y asistido.
  • Masaje terapéutico y relajación miofascial.
  • Fisioterapia respiratoria.

Fase no ambulatoria (a partir de los 12 años)

En esta fase el paciente requiere el uso de sillas de ruedas para lograr desplazarse y es muy probable que haya pasado por intervenciones quirúrgicas de corrección. En esta fase se busca prevenir actitudes posturales incorrectas, mantener las funciones del sistema cardio – respiratorio, evitar la aparición de contracturas y estimular la autonomía personal y la independencia en la medida de los posible para mantener la calidad de vida del paciente con DMD. 

  • Tratamiento posoperatorio: varía dependiendo de la intervención, pero en general se busca evitar la formación de retracciones y adherencias mediante estiramientos; gimnasia postural, ejercicios respiratorios y ejercicios de fortalecimiento de tronco y extremidades.
  • Ejercicios de flexibilización de columna y de las extremidades inferiores (sin producir fatiga). 
  • Gimnasia postural en sedestación.
  • Terapia manual.
  • Fisioterapia respiratoria.
  • Electroterapia.
  • Rehabilitación mediante videojuegos (rehabilitation gaming system).

Ejercicios, estiramientos y otros autocuidados para la Distrofia muscular de Duchenne

Los efectos que tiene esta enfermedad pueden ser ralentizados mediante el ejercicio terapéutico: ejercicios de fortalecimiento y flexibilización. Es por ello que te dejaremos a continuación algunos vídeos de nuestro portal YouTube FisioOnline, realizados por profesionales en fisioterapia y rehabilitación que te explicarán de manera breve y detallada cómo llevar a cabo correctamente variedad de ejercicios que ayudarán al paciente de cualquier edad con DMD. Ten en cuenta que esta enfermedad se desarrolla por fases, por lo que es importante solicitar asistencia de un fisioterapeuta antes de realizar cualquiera de las siguientes recomendaciones:

Estiramiento de los músculos gemelo y sóleo

La musculatura de la pantorrilla se ve particularmente afectada desde el inicio de la marcha, por lo que es importante mantener y promover su flexibilidad y movilidad lo más posible, mediante los estiramientos. Si quieres aprender cómo se realizan los estiramientos de los músculos gemelo y sólo, te recomendamos ver el siguiente vídeo:

Estiramientos del músculo psoas-ilíaco - De pie y tumbado

El flexor principal de la cadera esta frecuentemente acortado por los efectos de la DMD, por lo que es importante mantener la flexibilidad de este músculo en el niño, mediante la realización de ejercicios de estiramiento. En el siguiente vídeo te mostraremos dos maneras de estirar o flexibilizar el músculo psoas iliaco:

Estiramiento y elongación de los músculos aductores

Al igual que otros grupos musculares, los aductores situados en la zona interna de los muslos pueden verse contracturados, por lo que es importante la realización de ejercicios de estiramiento para evitar mayores restricciones de la marcha:

Formas fundamentales de estirar los isquiotibiales

Existen diversas formas para estirar los músculos de la parte posterior de los muslos, en el siguiente vídeo te mostraremos las más destacables, para que elijas el que mejor se adapte al niño:

Estiramiento de columna dorsal, romboides y serrato posterior

Si bien los miembros inferiores son los más afectados, a largo plazo los miembros superiores se verán notablemente afectados, por lo que es importante mantener la flexibilidad de estas áreas mediante estiramientos. En el siguiente vídeo te mostraremos la forma correcta de realizar estiramientos para las dorsales, escápula y zona alta de la espalda:

Ejercicios en cuadrupedia

Teniendo en cuenta que el efecto principal de la DMD es la debilidad muscular, es importante no sólo brindan flexibilidad a los músculos afectados, sino también fortalecimiento. Para ello los ejercicios de cuadrupedia (realizados a cuatro patas) ofrecen la oportunidad de lograr el fortalecimiento de diversos grupos musculares al mismo tiempo, no sólo de la espalda sino también de los miembros superiores e inferiores. Conoce como realizar de manera correcta un ejercicio de tonificación en cuadrupedia en el siguiente vídeo:

Pronóstico de la Distrofia muscular de Duchenne. ¿Se cura?

Lamentablemente se trata de una afección progresiva e incurable, que en una etapa adulta puede conducir a enfermedades mortales y resultar fatal. Sin embargo, gracias a los avances terapéuticos en los últimos años, los pacientes con DMD pueden tener una vida útil y funcional por más tiempo que el estimado. El trabajo multidisciplinario compuesto por fisioterapia, terapia farmacológica, y el uso de aditamentos y ayudas ortopédicas pueden ayudar a mantener las funciones musculares y por ende la independencia del paciente con DMD por más tiempo. Además, la cirugía junto con un tratamiento cardiovascular y respiratorio, también puede ayudar a prolongar la vida de estos pacientes. En el pasado, la esperanza de vida de las personas con esta enfermedad no era más de 15-25 años, mientras que hoy en día las personas diagnosticadas con distrofia muscular de Duchenne viven mucho tiempo más.