Neurología

ELA esclerosis lateral amiotrófica

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) causa síntomas que varían según el nivel de afectación. Para evitar que la calidad de vida del afectado desmejore, es vital conocer los tratamientos fisioterapéuticos disponibles.
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El sistema nervioso central está compuesto de una serie de estructuras nerviosas que pueden presentar alteraciones que afectan la funcionalidad del individuo, una de ellas es la Esclerosis Lateral Amiotrófica que aunque no es tan común si puede afectar a cualquier individuo, pero con mayor prevalencia en el sexo masculino. Es importante que las personas sepan detectar como inicia la enfermedad, para que una vez establecido el diagnóstico se comience con el tratamiento médico y la rehabilitación, necesarios para brindar calidad de vida al paciente.

Datos anatómicos

Nuestro cuerpo comprende un conjunto de regiones que son necesarias para la coordinación y regulación de múltiples funciones, las cuales son denominadas como Sistema Nervioso Central. La anatomía de esas estructuras es muy compleja, pero es necesario describirlo de forma concisa para poder entender como ocurre la fisiopatología de la ELA.

Sistema Nervioso Central

El sistema nervioso central está formado por diferentes partes, pero lo que tienen en común todas ellas es la presencia de las neuronas. Esas células nerviosas constituyen la porción primordial del cerebro, tronco encéfalo y la médula espinal, ya que ellas forman conexiones necesarias para transmitir los impulsos eléctricos con funciones ya sea motoras, sensitivas o cognitivas. Ahora bien, las neuronas se pueden clasificar en distintos grupos, pero uno de ellos son las que las dividen en las motoneuronas que representan a las fibras nerviosas que transmiten información motora (movimiento) y las neuronas sensitivas que se enfocan únicamente en codificar los estímulos sensoriales que provienen del exterior. 

Partes del sistema nervioso central

sistema nervioso centralLa parte central del sistema nervioso comprende dos partes principales, el encéfalo y la médula espinal; luego en el caso del encéfalo este se divide en tres, el cerebro, el cerebelo y el tronco encéfalo. Y así cada una de sus partes se va seccionando para dar vida a otras estructuras nerviosas más pequeñas, pero igual de necesarias para el ser humano. Por eso sus funciones se describen de forma separada en el siguiente párrafo:

  • Cerebro: se compone de dos hemisferios, y de 4 lóbulos por cada uno (frontal, occipital, parietal y temporal). Estos se encargan de controlar movimiento, personalidad, comportamiento, olfato, vista, habla, oído, gusto, y muchas otras funciones.
  • Cerebelose enfoca principalmente en la coordinación del equilibrio y la coordinación.
  • Tronco encéfalose divide en tres partes, en ellas se encuentran los núcleos de los pares craneales.
  • Médula espinal: aquí es donde salen y entran las motoneuronas y las neuronas sensitivas, para dirigirse hacia el encéfalo o hacia las otras regiones del cuerpo. Por lo que es un lugar de relevo para la información sensitiva y motora.

Otras zonas que también son importantes para la vida, son los ganglios basales que controlan el tono muscular; y el sistema límbico que se encarga de las emociones. 

¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica?

La esclerosis lateral amiotrófica o también llamada ELA por sus siglas, es definida como una enfermedad crónica y progresiva que afecta al sistema muscular, por degeneración de las motoneuronas del sistema nervioso central, las cuales son las que se encargan de transmitir la información motora. Lo que conlleva a síntomas como la debilidad muscular, atrofia y pérdida de la movilidad, sin embargo puede manifestarse con otros signos que van a depender del área del encéfalo que se encuentra afectada. 

¿Quién descubrió la esclerosis lateral amiotrófica?

En los años 1800 un médico especialista en neurología y en otras áreas de la medicina, llamado Jean Charcot, se percató que existían una serie de pacientes con características similares, la cual se identificaba como alteraciones de los músculos. Y fue en ese momento que analizó que las afectadas eran las neuronas motoras que se encargan de la inervación de los músculos, por lo que nombró la enfermedad como Esclerosis lateral amiotrófica.

"Es una enfermedad degenerativa que va progresando a medida que la muerte de las motoneuronas va avanzando"

Etimología de esclerosis lateral amiotrófica

Para poder entender porque se nombró la enfermedad neuromuscular de esta forma, es necesario describir el origen etimológica de cada una de las palabras que la componen, lo cual se define a continuación:

  • Esclerosis: significa endurecimiento, y en este caso es lo que ocurre en las fibras nerviosas con función motora.
  • Lateral: es usado con este vocablo ya que la degeneración se produce en las neuronas de la región lateral de la médula espinal
  • Amiotrófica: falta de trofismo muscular.

¿Cómo se desarrolla la enfermedad?desarrollo esclerosis amiotrofica

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad que comienza de forma progresiva, por lo que el daño de las neuronas no se observa rápidamente, sino que más bien los síntomas se van dando lentos. Según las investigaciones la ELA se produce por acumulación de proteínas en las fibras nerviosas, lo que termina desarrollando degeneración y mucha pérdida funcional del nervio.

En el caso de las personas que tienen algún familiar con la patología, estas tienen mayores probabilidades de padecer, sin embargo muchos casos han sido ocasionados sin tener una causa aparente.

Entonces, en resumen lo que sucede con la ELA es que las neuronas que llevan la información motora, ya no pueden transmitir el impulso eléctrico, lo que impide la comunicación entre los nervios y las fibras del músculo que se encargan de generar la contracción muscular y así mismo el movimiento.

Tipos de esclerosis lateral amiotrófica

La clasificación de la enfermedad es realizada de acuerdo a la causa que la originó, ya que sin importar el tipo estas enfermedades se van a manifestar de la misma forma en el individuo. Entonces, los tipos de ELA se resumen así:

  1. ELA esporádica: es la enfermedad que no se sabe cual fue el causante, y resulta ser la más frecuente en la población, prevaleciendo en un 90% de los casos. 
  2. ELA familiar: es la que se relaciona con factores hereditarios, teniendo un 50% de probabilidad de los hijos y hermanos de padecerla. 
  3. ELA territorial: solo aparece en una población determinada.

Prevalencia e Incidencia del ELA

De acuerdo a las investigaciones del ELA, esta es una enfermedad que tiene una prevalencia aproximada de 5 individuos por cada 100.000 que se analizan, de los cuales los más afectados resultan ser el sexo masculino.Referente a la edad, la enfermedad degenerativa es más común en personas mayores de 60 años, teniendo mayor incidencia en individuos de 70 a 75 años. 

Así mismo, la prevalencia en la población mundial se mantiene aproximadamente en un número de 300.000, lo cual le confiere la designación de ser la enfermedad que más se produce por dañar a las motoneuronas.

¿Qué síntomas tiene la esclerosis lateral amiotrófica?

Las enfermedades degenerativas se caracterizan porque se presentan de manera progresiva, es decir que sus síntomas no son inmediatos, sino que más bien van apareciendo poco a poco. Por eso los síntomas del ELA no se van a manifestar al mismo tiempo, siendo los mencionados a continuación las características generales de la enfermedad:

  1. Debilidad muscular que afecta a todos los músculos, comenzando con las extremidades.
  2. Atrofia muscular.
  3. Aumento del tono muscular, específicamente se manifiesta como espasticidad.
  4. Sensación de cansancio.
  5. Alteraciones en el equilibrio y la coordinación, debido a la debilidad de los músculos de la postura. Y además puede ser un reflejo de afectación de las neuronas del cerebelo.
  6. Calambres musculares.
  7. Cambios en la tonalidad de la voz por debilidad de la musculatura que se encarga de la fonación.
  8. Presencia de contracciones involuntarias, que se conocen como fasciculaciones.
  9. Disartria y disfagia (dificultad para tragar).
  10. Reflejos alterados.
  11. Alteraciones del sueño.
  12. Estreñimiento, a causa de los otros signos clínicos.

A diferencia de otras enfermedades que afectan al sistema nervioso, en el ELA no hay alteraciones de la sensibilidad ni de los sentidos, solo nos encontraremos con afectación de los movimientos. 

"Los síntomas del ELA incluyen calambres, debilidad y atrofia de los músculos"

¿Cómo comienza la esclerosis lateral amiotrófica?

Ya hemos mencionado cuales son las características y los signos que se presentan con la enfermedad, sin embargo no todos se presentanSintomas de la esclerosis lateral amiotrofica al mismo tiempo, lo que impide que el diagnóstico sea realizado de una manera rápida, por lo que es importante mencionar los síntomas que va experimentando el individuo al principio de la enfermedad:

  • Cansancio en una sola extremidad, puede ser un brazo o una pierna.
  • Se experimentan movimientos involuntarios de una región de un músculo.
  • Comienza de forma lenta.
  • Calambres nocturnos.
  • Sensación de debilidad.
  • Pérdida de masa muscular.
  • Sensación se pérdida de equilibrio y para coordinar los movimientos.
  • Cambios en la voz.

Al principio los síntomas pueden ser leves e incluso pasar inadvertidos por la persona, pero a medida que la enfermedad progresa los síntomas irán aumentando, por lo que posteriormente sentirá problemas para deglutir, masticar y para realizar actividades que solían ser cotidianas y normales para el paciente.

Otros signos que irán apareciendo son dificultad respiratoria, ya que los músculos que se encargan de la respiración también resultan perjudicados y con esto el movimiento fisiológico que realiza el cuerpo para poder intercambiar dióxido de carbono por oxígeno.

¿Qué causa la esclerosis lateral amiotrófica?

Las causas de la esclerosis lateral amiotrófica no están bien definidas, ya que aunque se tiene conocimiento de lo que sucede a nivel de las neuronas motoras, no se sabe que lo desencadena. Por eso las teorías que se manejan incluyen factores hereditarios y algunos ambientales que en ocasiones desencadenan la aparición de la patología.

Factores de riesgo

En su mayoría las personas que padecen de la esclerosis pertenecen al sexo masculino, por eso uno de los factores para sufrir de la enfermedad incluyen ser hombre. Además la edad, también es considerado otro factor de riesgo, porque los que más sufren de la patología son individuos mayores de 60 años. En el caso de los factores ambientales, según los estudios del ELA existen algunas situaciones que pueden hacer que la persona manifieste los síntomas del daño neurológico, y esas incluyen generalmente la predisposición mental que tenga la persona a sufrir de la enfermedad acompañado de experimentar una cirugía. 

Diagnóstico diferencial

Antes de establecer el diagnóstico del ELA, los médicos tienen el deber de realizar múltiples estudios, ya que los síntomas que esta patología produce pueden ser confundidos con otras enfermedades que no son tan severas como el pronóstico que tiene la esclerosis. Por eso entre el diagnóstico diferencial se incluyen otras alteraciones de la motoneurona, tal como es el caso de la atrofia muscular progresiva, parálisis bulbar progresiva, envenenamiento por plomo, sífilis, VIH, miastenia gravis, mielopatía (lesiones de la médula espinal), algunos tumores cerebrales, enfermedad de Kennedy, paraparesia, entre otras más. 

¿Cómo se diagnostica la esclerosis lateral amiotrófica?

Para poder determinar que una persona tiene esclerosis lateral amiotrófica, se debe descartar primero otras enfermedades que se pueden presentar con síntomas similares, por lo que el neurólogo y el equipo multidisciplinario, debe abarcar una gama de exámenes médicos, que incluyen pruebas de laboratorios (sangre y orina), resonancias magnéticas para descartar otros problemas, electromiogragía para determinar la funcionalidad del músculo y otros estudios específicos para eliminar la posibilidad de enfermedades virales como el VIH.

Tratamiento médico 

El ELA es una enfermedad crónica que va progresando y ocasionando cada vez más daño en las neuronas, por eso el tratamiento médico se enfoca únicamente en disminuir los síntomas, para que el paciente se sienta más cómodo durante la evolución de la enfermedad. Es por eso que el tratamiento médico se enfoca en la administración de medicamentos que ayudan a controlar el dolor, la espasticidad, los trastornos en los patrones de sueño, y todas aquellas manifestaciones clínicas que puedan aparecer a causa de la enfermedad.

Farmacología

Existen muchos medicamentos para tratar el dolor y la espasticidad que acompaña a la enfermedad, sin embargo solo se han diseñado dos fármacos que buscan contrarrestar el daño a nivel de las neuronas motoras, los cuales dependiendo del país son aprobados por las distintas federaciones de medicamentos. Esos son conocidos como riluzole y edaravona, que aunque no pueden eliminar el daño de las fibra nerviosa si pueden aminorar la acumulación de las proteínas que son conocidas para lesionar la motoneurona.

Tratamiento de fisioterapia

La fisioterapia neurológica no solo está orientada a recuperar una función en específico, ya que no todas las enfermedades tienen un buen pronóstico, sin embargo mediante una serie de intervenciones terapéuticas si se puede ofrecer calidad de vida para las personas que padecen de este tipo de trastornos neurológicos. Entonces entre las técnicas que se pueden utilizar destacan las mencionadas a continuación:

  • Orientar a los pacientes y a los familiares para que sepan responder a los cuadros más severos de la enfermedad.
  • Ofrecer calidad de vida, disminuyendo el dolor y controlando la respiración.
  • Se deben implementar una serie de actividades que se enfoquen en la funcionalidad, para proporcionarle a la persona una mayor independencia.
  • Implementar movilizaciones activas mientras se pueda y pasivas para disminuir la probabilidad de deformidades.
  • Los músculos, fascia y todos los tejidos blandos deben ser trabajados para mantener el trofismo.
  • Se deben enseñar como realizar los cambios posturales en cama, sentado y de pie.
  • La fisioterapia respiratoria ofrece un repertorio de técnicas que se enfocan en el fortalecimiento de los músculos respiratorios, los cuales deben ser trabajados desde el momento que se diagnostica la patología. Por lo que los pacientes podrán aprender a eliminar sus secreciones mediante métodos que utilizan la tos.

Así mismo, los pacientes deben asistir a consulta con psicología, ya que esos profesionales proporcionan herramientas necesarias para afrontar la futura situación.

Fisioterapia respiratoria y otras recomendaciones para la esclerosis lateral amiotrófica

Además de la fisioterapia neurológica que es sumamente necesaria para el tratamiento de los pacientes con ELA, también se deben trabajar los músculos que se encargan de la respiración, por lo que es importante que los pacientes aprendan técnicas relacionadas con el aparato respiratorio. Es por eso que en nuestro canal de Youtube de FisioOnline podrás encontrar información relacionada con el tema.

Fisioterapia Respiratoria ¿A quién puede ayudar?

Además de los músculos que se encuentran en las extremidades, también podemos encontrar tejidos que se encargan del movimiento de los pulmones, estos son especialmente relevantes en las personas con ELA, ya que resultan afectados cuando la patología ha ido avanzando. 

Autoevaluación y tratamiento de los músculos respiratorios

La autoevaluación es un recurso que se le ofrece a los pacientes, con el objetivo de que sepan detectar cuando hay alguna alteración para así poder realizar el tratamiento adecuado. En los casos de esclerosis es necesario que tanto los familiares como los pacientes aprendan a identificar cuando se están presentando alteraciones en la musculatura de la respiración.

¿Cómo evitar una broncoaspiración?

La broncoaspiración consiste en introducir sustancias en el interior de las vías aéreas, lo cual puede generar la aparición de procesos infecciosos. Esta es una situación que puede ocurrir por múltiples factores, pero es especialmente relevante en todos aquellos individuos que tengan patologías donde se afecte la musculatura, ya sea por una causa u otra. Por eso es necesario que los pacientes con ELA aprendan como evitar esta situación.

Pronóstico de la esclerosis lateral amiotrófica

Desde que se descubrió la ELA se ha intentado descubrir una cura, sin embargo con el pasar de los años no se ha llegado a un consenso, ya que en la mayoría de los pacientes el promedio de vida después del diagnóstico oscila entre los 2 y 5 años. Lo cual es debido a que la evolución no solo es progresiva, sino que la degeneración neuronal es tan severa que no permite realizar ningún tratamiento que evite la aparición de la insuficiencia respiratoria y de los trastornos del habla, los cuales suelen ser un indicativo del deterioro de la musculatura fonatoria y de la respiración, y con consecuente aparición de la muerte.

Por eso es que el tratamiento médico y la fisioterapia, se enfocan en proporcionar calidad de vida, durante el tiempo que la persona todavía no ha llegado al cuadro más severo de la enfermedad. Siendo de suma importancia los ejercicios respiratorios, ya que existen casos de personas que por una razón u otra han vivido más tiempo que lo que indica el pronóstico general.

ELA esclerosis lateral amiotrófica