Síndrome de Guillain-Barré

Se trata de una Polirradiculoneuropatía Inflamatoria Aguda Primitiva con desmielinización segmentaria multifocal de origen autoinmune y de diagnóstico clínico. Esto quiere decir que se trata de una alteración de las raíces nerviosas y los nervios producida por la pérdida de la mielina (sustancia blanca que protege los nervios). El Síndrome de Guillain-Barré es el trastorno desmielinizante agudo más frecuente. Este síndrome habitualmente produce tetraparesia (debilidad o alteración motora parcial de las cuatro extremidades) o tetraplejía (alteración motora total de las cuatro extremidades) con arreflexia o alteración o disminución de los reflejos que aparece de forma aguda asociada al las alteraciones sensitivas de las extremidades.

EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD

En las formas clásicas, se puede dividir esquemáticamente en cuatro fases.

1.Fase prodrómica: En dos terceras partes de los casos, un episodio infeccioso gastrointestinal o respiratorio precede a los primeros signos neurólógicos.

2.Fase de extensión de las parálisis: La duración media es de 12 días y se caracteriza por la rápida extensión ascendente de la parálisis, afectando habitualmente a los cuatro miembros con abolición de los reflejos osteotendinosos. Se puede producir una afección inicial de los pares craneales (nervios que parten directamente del cráneo en lugar de la médula espinal), fundamentalmente del nervio facial. Son muy frecuentes las alteraciones sensitivas en los cuatro miembros y al preceder a los signos motores pueden inducir a error en el diagnóstico inicial.

3.Fase estacionaria: Es muy heterogénea. La severidad de la afección neurológica es variable y su duración oscila entre varios días a varias semanas.

4.Fase de recuperación: Se caracteriza también por su variabilidad y tiene una progresión proximodistal. La evolución espontánea, a menudo considerada totalmente regresiva, se presenta en una cuarta parte de los pacientes en forma de secuelas motoras severas.

DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Dado que la evolución dentro de las 4 fases del síndrome son variables y el polimorfismo clínico del síndrome justifica ciertas dificultades diagnósticas.

El análisis electromiográfico, caracterizado por una reducción de la amplitud de los potenciales sensitivos sin disminución proporcional de la conducción, sugiere la posibilidad de una neuropatía axonal o de una neuronopatía. Esto va a ser diferente en las formas axonales del Síndrome de Guillain-Barré, descritas recientemente, en las que los estudios biópsicos han demostrado una degeneración axónica, sin desmielinización ni inflamación. La evolución de estas formas es particularmente grave. Por lo tanto, ante la aparición de un Síndrome de Guillain-Barré resulta difícil, a priori, saber cuál va a ser su evolución.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA EL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Criterios Necesarios:

• Déficit progresivo relativamente simétrico de los miembros.
• Arreflexia (falta de reflejos).
• Duración de la fase de extensión 5 a 4 semanas.

Criterios En Favor Del Diagnóstico:

• Signos sensitivos relativamente discretos.
• Afección de los nervios craneales especialmente del nervio facial.
• Pérdida de la autonomía.
• Anomalías electrofisiológicas sugerentes de desmielinízación.

FACTORES PRONÓSTICOS DE LA EVOLUCIÓN DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Diferentes estudios indican que hay cuatro factores que van a sugerir un pronóstico más grave del síndrome:

• Edad.
• Necesidad de ventilación asistida.
• Duración de la fase de instalación inferior a 7 días.
• Amplitud de los potenciales musculares distales inferiores al 20% de los valores normales. Este último factor es el que tiene un mayor valor de predicción, esto indica la intensidad de pérdida axonal asociada o primitiva (formas raras axonales).

Por lo tanto, cualquier signo que refleje la importancia de la pérdida axonal tiene un valor pronóstico negativo: amiotrofia precoz, signo eléctrico de denervación, brusca reducción de los potenciales de acción, de los nervios distales...

TRASTORNOS SECUNDARIOS DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ.

Trastornos Respiratorios

Ante la ausencia de factor pronóstico precoz; es la función que más preocupa: un cuidadoso seguimiento de la evolución de la capacidad vital o de la ampliación torácica máxima determinará el ingreso en reanimación antes de que se produzca cualquier dificultad respiratoria. La complicación respiratoria es la principal causa de muerte de los pacientes con Guillain-Barré.

Trastornos Cardiocirculatorios

Reflejan una pérdida de autonomía asociada y son más frecuentes cuanto más grave es la afección neurológica. Estas manifestaciones vegetativas son variadas: accesos de hipertensión arterial, hipotensión ortostática o de decúbito (bajada de tensión y presencia de mareos al pasar de la posición tumbado a la posición de pié o sentado), trastorno del ritmo cardíaco. Por último, otras manifestaciones vegetativas es la disminución del ritmo cardíaco (bradicardias) son las más graves y requieren vigilancia cardioscópica permanente.

Trastornos Digestivos

Cuando se diagnostican, ya se trate de trastornos de la deglución o de una dilatación aguda gástrica, la alimentación continua por sonda gástrica es necesaria.