¿Qué es el Síndrome de Escobar y cuáles son sus síntomas y tratamiento en fisioterapia?

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¿Qué es el Síndrome de Escobar y cuáles son sus síntomas y tratamiento en fisioterapia?
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Existen muchos síndromes en la cual se dice que no tienen tratamiento fisioterapéutico, pero hoy día, junto a un equipo multidisciplinario, la fisioterapia permite que los pacientes alcancen la mayor independencia o mejoría posible para llevar a cabo una calidad de vida mejor de lo que se esperaba. Casi siempre la expectativa es que el paciente sea tratado únicamente ya sea con cirugía o con fármacos, olvidando que incluso en esos casos la fisioterapia puede ayudar. Tal es el caso del Síndrome de Escobar que se les explicará a continuación.

¿Qué es el Síndrome de Escobar?

Se le conoce también como el síndrome de pterigium múltiple no letal. Es una enfermedad poco común que se le caracteriza por presentar pterigias (pliegues cutáneos que pasan a través de una o más articulaciones limitando su arco de movimiento) y contracturas congénitas, por ésta última razón, se considera un subtipo de artrogriposis (contracturas articulares) múltiple congénita, generada por la hipocinesia fetal. Hay aproximadamente unos 100 casos a nivel mundial y fue descrita originalmente por Bussiere (1902) y posteriormente reafirmada por Escobar y sus colaboradores (1978).

Signos y síntomas del Síndrome de Escobar

Además de las pterigias y contracturas musculares de origen congénito, este síndrome también presenta una variedad de signos y síntomas que colocan es especial cuidado a los pacientes que la poseen. Entre ellos son:

  • Ptosis
  • Sindactilia
  • Cifoescoliosis
  • Implantación baja de los pabellones auriculares
  • Fusión de las vértebras cervicales y de costillas
  • Pie equinovaro
  • Paladar alto y arqueado
  • Hipertelorismo
  • Micrognatia
  • Agenesia de rótulas
  • Retraso psicomotor
  • Ausencia de Expresiones faciales
  • Ausencia de labios mayores
  • Otros

Fisioterapia en el Síndrome de Escobar

En muchas ocasiones los pacientes que presentan este síndrome, poseen problemas respiratorios producto de la cifoescoliosis y del tórax pequeño, esto provoca una significativa mortalidad, sin embargo, en casos excepcionales, la fisioterapia respiratoria puede actuar, de una forma poco invasiva y manual. Además, el cuello suele tener limitación motora, también se presenciará la limitación a la elevación de brazos, extensión de codos, a la prono-supinación bilateral, pulgares en aducción, limitación a la extensión de rodillas, entre otros. En este caso, la atención fisioterapeuta oportuna estará orientado a corregir posiciones anormales, aumentar gradualmente la movilidad articular, mejorar el trofismo, fuerza muscular y la función motora en general.

La evolución en positivo del tratamiento, siempre va a depender del diagnóstico específico de la Artrogriposis y de la presencia o no de compromiso de SNC y sistémico asociado..

Conclusión sobre el Síndrome de Escobar

No se debe olvidar que cada paciente debe tener un tratamiento individualizado y enteramente multidisciplinario para lograr que pueda tener una vida lo màs nomalizado posible. Es por ello que, al recibir un manejo oportuno dirigido a las malformaciones que presentan aumenta la posibilidad de mejorías con el tiempo.

Cabe destacar que ciertos infantes suelen ser casos muy complicados por lo que su tratamiento debe ser conservador y delicado, sin olvidar los beneficios que puede traer la movilización, así sea mínima, de las articulaciones de los hombros, codos y manos promoviendo siempre la correcta función de las extremidades y la máxima independencia posible.

Referencias Bibliográficas

1- SciELO Uruguay: Síndrome de pterigium múltiple

2- http://www.sup.org.uy/web2/archivos-de-pediatria/adp80-4/vaglio.html

3- https://scielo.conicyt.cl/pdf/rcp/v57n6/art20.pdf

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